Избыточное накопление в организме ребенка или взрослого билирубина приводит к развитию желтухи. Это заболевание является комплексом симптомов, которые проявляются в виде окрашивания кожи и слизистой, а также склер в желтый цвет. В норме билирубин образуется по мере разрушения эритроцитов, что происходит в селезенке. После этого вещество отправляется в печень, принимает участие в некоторых процессах и выводится.

Если на каком-то этапе происходит сбой, вещество начинает скапливаться, это и провоцирует появление клинических признаков желтухи. Объясняется это тем, что распад вещества сопровождается выработкой пигмента желтого цвета.

При нарушении работы печени или желчного пузыря лишь незначительное количество билирубина выводится, но большая его часть скапливается.

Зависимо от этиологического фактора, патология бывает конъюгационной и неконъюгационной. Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную формы. Конъюгационная желтуха очень часто развивается у недоношенных деток, и это является отдельным подвидом недуга.

Патогенез заболевания

В основе механизма развития патологического процесса у грудничков лежит печеночная недостаточность, это отклонение не позволяет инициализировать билирубин. Заболевание развивается вследствие сбоя процесса преобразования вещества.

У здоровых новорожденных билирубин трансформируется под действием ферментов в нетоксическое вещество и затем выводится из организма, но когда этот процесс нарушен, развивается конъюгационная желтуха, билирубин в большом количестве скапливается в крови и не может выводиться из организма.

Следует отметить, что болезнь у новорожденных, которые родились в срок, не представляет опасности, через некоторое время кожа и слизистая ребенка приходит в норму. По-другому это состояние можно назвать физиологической желтухой, что является реакцией новорожденного на новые условия. Желтушность кожных покровов, склер и слизистой оболочки проходит уже через несколько дней, максимум две недели.

Конъюгационная желтуха проявляется не только у новорожденных, потому важно дифференцировать неонатальное состояние ребенка с другими патологическими процессами, которые уже представляют опасность для здоровья.

Виды патологии

Различают следующие основные формы патологии:

• физиологическая у новорожденных;
• патологическая у доношенных детей;
• наследственная, включая синдром Жильбера и Криглера-Наджара;
• у детей на грудном вскармливании;
• медикаментозная и на фоне родовой травмы.

Для физиологической формы характерно проявление первых симптомов уже с момента появления ребенка на свет. Фактором риска в развитии физиологической желтухи является незрелость ферментов печени, отчего повышается уровень билирубина в крови. Это очень распространенное явление, встречается оно у половины всех новорожденных. К заболеваниям это нарушение не относится и проходит самостоятельно без какого-либо врачебного вмешательства уже через несколько дней.

Осложнения и прогноз

Конъюгационная форма желтухи у недоношенных новорожденных связана с высоким уровнем непрямого билирубина. У таких детей изначально проявляется физиологическая форма, но она довольно часто переходит в осложненную. Накопление билирубина происходит у таких детей медленно, но и это может привести к интоксикации с развитием ядерной желтухи. Это состояние крайне опасно и может привести к нарушению структуры мозга. Такие дети могут ослепнуть, оглохнуть или умереть вследствие гибели мозга. Постоянное повышение билирубина в крови является показанием к экстренной медицинской помощи.

Наследственная форма заболевания проявляется в трех вариантах:

• В первом случае, самой распространенной формой будет синдром Жильбера. Здесь речь идет о генетической патологии фермента. Прогноз этого заболевания благоприятный в случае адекватного лечения и соблюдения диеты.
• Другой вариант течения болезни – это синдром Криглера-Наджара и отличаются низкой активностью фермента печени, вследствие чего билирубин резко повышается и может развиваться ядерная желтуха.
• Еще одним вариантом течения патологии будет болезнь Люцея-Дрискола, для которой характерна временная нехватка фермента.

У детей на грудном вскармливании может развиваться синдром Ариеса, что связано с реакцией на некоторые компоненты молока. Прогноз лечения благоприятный и в скором времени можно вернуться к кормлению грудью. При родовой травме у новорожденного может возникнуть кислородное голодание с повышением билирубина. При несвоевременном оказании помощи возможно поражение мозга.

Патологическая форма конъюгационной желтуха имеет три формы:

• механическая;
• паренхиматозная;
• гемолитическая.

Для опасной формы заболевания будут характерны такие признаки:

• высокая температура тела, судороги;
• отказ от грудного молока, постоянная сонливость;
• выраженный желтый оттенок склер и кожи;
• тошнота и рвота желтым молоком.

Для постановки диагноза врач исследует показатели билирубина, поведение грудничка и генетические факторы.

Как лечить

При физиологической форме заболевания необходимость в медикаментозной терапии отсутствует. Для снижения уровня билирубина может применяться физиотерапия. При патологическом состоянии уже проводится лечение медикаментозными средствами и в дополнение применяется ультрафиолетовое излучение и внутривенное введение глюкозы.

Методы лечения новорожденных:

• физиотерапевтические процедуры, ребенка держат под ультрафиолетовой лампой;
• инфузия, внутривенное введение глюкозы и солевых растворов;
• переливание крови, показано при критическом состоянии ребенка;
• назначение барбитуратов, применяются для улучшения конъюгации билирубина.

Физиологическая форма заболевания полностью проходит максимум через 2 недели без каких-либо неприятных последствий. У недоношенного ребенка это состояние может затянуться на месяц, в случае профилактики уходит полностью, при отсутствии лечения и сопутствующих нарушениях может осложняться и переходить в патологическую форму.